Demencia frontotemporal: cómo identificarla y qué la causa 

Variantes de la demencia frontotemporal

Bajo el nombre de demencia frontotemporal se agrupan varios trastornos que comparten un mismo blanco: los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Según Alzheimer's Society, existen dos grandes formas de presentación, la variante conductual y la afasia progresiva primaria, cada una con un curso clínico propio.

Cuando el compromiso predomina en los lóbulos frontales, lo primero en alterarse suele ser la personalidad y las habilidades sociales, pues esta zona del cerebro regula el comportamiento y el manejo de las emociones. A este cuadro se le conoce como variante conductual.

Cuando el daño se localiza en los lóbulos temporales, el cuadro se conoce como afasia progresiva primaria y su principal consecuencia es la dificultad para comunicarse. Un artículo de Acta Neurológica Colombiana, firmado por investigadores de la Universidad Pontificia Bolivariana y la Universidad CES, precisa que esta afasia se divide a su vez en tres formas (no fluente, semántica y logopénica), cada una con un patrón propio de deterioro del lenguaje y hallazgos de imagen distintos.

Para entender mejor cómo se diferencia de otros cuadros asociados al envejecimiento, puede revisar nuestros contenidos sobre la diferencia entre demencia y Alzheimer y sobre la demencia vascular. 

¿Por qué se presenta esta enfermedad?

John Hopkins Medicine señala que todavía no se conoce con certeza qué origina la demencia frontotemporal, aunque la evidencia apunta a mutaciones genéticas y a los cuerpos de Pick, una acumulación anómala de proteínas que termina deteriorando las neuronas de forma progresiva.

En el país, el Grupo de Neurociencias de Antioquia (GNA), de la Universidad de Antioquia, hace parte de ReDLat, el primer estudio genético a gran escala sobre demencia frontotemporal y alzhéimer en la región, al cual Colombia contribuyó con el 40 % de las muestras analizadas. Uno de sus hallazgos es que el mestizaje propio de la población latinoamericana modifica qué genes se relacionan con un mayor riesgo de estas enfermedades.

Hasta ahora, el único factor de riesgo con evidencia sólida son los antecedentes familiares, presentes en al menos el 30 % de los casos. De acuerdo con Alzheimer's Society, la enfermedad afecta por igual a hombres y mujeres, y no hay datos suficientes que la relacionen con el sedentarismo, el consumo de alcohol o tabaco, la diabetes o la hipertensión.

Si quiere profundizar en este punto, le invitamos a leer nuestro contenido sobre si el Alzheimer es hereditario. 

Principales síntomas y señales de alarma

La región del cerebro comprometida determina qué síntomas aparecen primero, aunque en la mayoría de los casos predominan los cambios de comportamiento y de lenguaje por encima de las fallas de memoria. Estos son algunos de los más frecuentes:

• Desinhibición y desinterés emocional.
• Alteraciones en la empatía.
• Dificultades para hablar y escribir.
• Afasia y pérdida de vocabulario.
• Rigidez y temblores.
• Dificultad para realizar tareas cotidianas.

Con el paso del tiempo, estos síntomas tienden a combinarse y agravarse, pues se trata de una enfermedad progresiva que, en sus fases más avanzadas, puede evolucionar hacia un cuadro de deterioro cognitivo grave. 

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

Diagnosticar esta enfermedad implica más que confirmar su presencia, también hay que precisar qué subtipo la caracteriza. Según Alzheimer's Research UK, el proceso comienza con una valoración médica de los síntomas, exámenes físicos y de laboratorio, y pruebas cognitivas como el conocido test del reloj, todo con el fin de descartar otras causas que produzcan un cuadro similar.

Cuando la sospecha clínica persiste, el siguiente paso suele ser una resonancia magnética o una tomografía computarizada. Precisamente, un reporte de caso de la Universidad de la Sabana, publicado en Acta Neurológica Colombiana, documenta que la variante temporal derecha de esta demencia muestra un patrón de atrofia asimétrica en el lóbulo temporal, acompañado de síntomas como la prosopagnosia y la agnosia topográfica. 

Opciones de tratamiento disponibles

Aunque el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido (NHS) confirma que todavía no existe una cura para esta enfermedad, el tratamiento sí puede aliviar los síntomas y reducir su efecto sobre la calidad de vida del paciente.

Entre las opciones farmacológicas están los antidepresivos, como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, útiles para regular conductas compulsivas, y en menor medida los antipsicóticos. A esto se suman abordajes no farmacológicos como la terapia ocupacional, del habla y cognitivo conductual, además de ejercicios de estimulación cognitiva y técnicas de relajación como musicoterapia y danzaterapia. 

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

Cada caso evoluciona de manera distinta, pero en todos se trata de una enfermedad progresiva que aún no tiene cura. No suele ser mortal por sí misma, aunque a medida que la persona pierde autonomía crece el riesgo de complicaciones como infecciones o caídas.

Por esta razón es recomendable dejar establecidas con anticipación las preferencias de tratamiento y designar, mediante un poder notarial, a alguien de confianza que pueda tomar decisiones cuando el paciente ya no esté en capacidad de hacerlo. 

¿Se puede prevenir la demencia frontotemporal?

Al no conocerse con exactitud el origen de la enfermedad, tampoco existen medidas de prevención específicas. No obstante, la Universidad de California en San Francisco (UCSF) sugiere que llevar una vida físicamente y mentalmente activa podría ayudar, de forma similar a lo que ya se ha documentado para el Alzheimer a través del ejercicio físico, los ejercicios mentales y la gimnasia cerebral. 

Cuándo acudir al médico

Un cambio repentino en el comportamiento, la personalidad o el habla es motivo suficiente para acudir a un centro de salud. Únicamente un especialista puede confirmar el diagnóstico, precisar el subtipo de la enfermedad y orientar sobre el tratamiento más adecuado.

Detectar la enfermedad a tiempo facilita un diagnóstico más certero y la puesta en marcha de estrategias que mejoren la calidad de vida del paciente. Si los familiares o cuidadores notan un empeoramiento de los síntomas, también deben buscar orientación profesional.